Nebenniere
Phäochromozytom

Definition
Unter einem Phäochromozytom versteht man alle Tumoren, die Adrenalin und Noradrenalin produzieren und damit zu einem Überangebot dieser beiden Hormone führen. Etwa 90% der Tumoren sind im Nebennierenmark (der eigentlichen Bildungsstätte) und ca. 10% außerhalb der Nebenniere lokalisiert. Die beiden Hormone werden häufig unter der Bezeichnung Katecholamine zusammengefasst.

Eine verstärkte Ausschüttung von Adrenalin (und Noradrenalin) findet normalerweise nur bei Stresssituationen o.ä. statt (z.B. Prüfungen, Beinahe-Unfälle). Durch das Phäochromozytom sind die Werte der Katecholamine im Blut dauerhaft erhöht. Die Auswirkungen auf den Körper lassen sich auf ein Überangebot dieser beiden Hormone zurückführen. Es erfolgt eine Erhöhung der Herzfrequenz, eine Steigerung der Durchblutung sowie die vermehrte Energiefreisetzung aus entsprechenden Speicherstoffen (z.B. Glykogen). Ein unbehandeltes Phäochromozytom kann schwerwiegende Komplikationen wie z.B. Schlaganfall, Lungenödem und Herzinfarkt zur Folge haben.

Symptome
Das Hauptsymptom ist ein erhöhter Blutdruck (Hypertonie). Wenn zusätzlich noch Kopfschmerzen, Schwitzen und Herzklopfen beobachtet werden, kann dies auf ein Phäochromozytom hindeuten. Fehlen diese drei Symptome, ist die Wahrscheinlichkeit sehr gering. Die typischen Anzeichen dieser Erkrankung sind im folgenden zusammengefasst.

Bluthochdruck
Kopfschmerzen
Schwitzen
Herzklopfen
Schwindel
Zittern
Blässe
Nervosität
Abgeschlagenheit, Schwäche
Übelkeit
Gewichtsverlust
erweiterte Pupillen

Diagnostik
Beim Verdacht eines Phäochromozytoms erfolgt zunächst die Bestimmung der beiden Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin sowie des Hauptabbauprodukts Vanillinmandelsäure im 24h-Urin.

Im Gegensatz dazu gibt die Blutuntersuchung nur Aufschluss über den momentanen Spiegel der Katecholamine. Bei der Blutentnahme sollte der Patient nüchtern sein, Cola und Kaffee (auch entkoffeiniert) können die Ergebnisse verfälschen!

Wenn die beiden Untersuchungen keine genauen Angaben liefern, kommen sogenannte Suppressionstests zum Einsatz. Nach der oralen Gabe eines bestimmten Wirkstoffs (z.B. Clonidin), werden die Blutwerte von Adrenalin und Noradrenalin ermittelt. Beim Gesunden bzw. bei „normalem“ Bluthochdruck fallen die Plasmawerte ab, beim Vorliegen eines Phäochromozytoms bleiben sie konstant erhöht.

Zur Lokalisation des Tumors können verschiedene bildgebende Verfahren eingesetzt werden. Dazu zählen z.B. Sonographie, Computertomographie, Magnetresonanztomographie (MRT) und Szintigraphie.

Therapie
Bei der Therapie des Phäochromozytoms steht die operative Entfernung des Tumors im Vordergrund. Zuvor muss der Patient 1-2 Wochen mit sogenannten alpha-Rezeptorenblockern vorbehandelt werden, um den Blutdruck zu senken und Komplikationen während der Operation zu verringern. Die Prognose ist nach der Entfernung des Tumors günstig, da dieser bei etwa 90% gutartig ist.

Wird die Diagnose bei Schwangeren in ersten beiden Schwangerschaftsdritteln gestellt, entfernt man das Phäochromozytom ebenfalls operativ (hohe Abortrate!). Befindet sich die Mutter bereits im letzten Schwangerschaftsdrittel, erfolgt eine medikamentöse Behandlung bis zur Geburtsreife des Kindes. Dann wird das Neugeborene durch einen Kaiserschnitt zur Welt gebracht, wobei gleichzeitig der Tumor entfernt wird.